1病例介绍
患者女性，38岁，因“头痛、呕吐伴发作性左上肢麻木10d，加重4d”入院。患者入院10d前无明确诱因出现头痛，表现为后枕部胀痛，伴呕吐，呈非喷射性，呕吐物为胃内容物，发病后逐渐出现发作性左上肢麻木，每次持续数秒，自行缓解。入院前4d头痛及呕吐症状加重，呈持续性胀痛，于年1月28日急诊以“头痛”医院神经内科。
既往史：否认自身免疫性疾病、血液病、肿瘤、外伤及头面部感染史。
查体：血压/mmHg，心率65次/分。神经系统查体：神志清楚，言语流利，颅神经查体无阳性体征，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射对称存在，无感觉障碍及共济失调，左侧Chaddock征（+），右侧Chaddock征（±），项强2横指。
辅助检查：血液生化、血常规、凝血常规检查正常，D-二聚体.00μg/L（正常μg/L），抗β2-糖蛋白I抗体RU/mL（正常0～20RU/mL）。头颅MRI+MRV（-01-27）：示右侧顶叶静脉血管充盈缺损，右侧上矢状窦引流静脉血栓可能（图1）。头颅CT（-01-28）：双侧额顶部硬膜下积液，顶部颅骨内板下血管密度增高（图1）。
图1患者头颅影像结果
注：A～B：头颅NCCT（-01-28）轴位，示右侧顶叶皮层静脉密度增高（箭头所示）；双侧额顶部硬膜下积液（箭头所示）；C～E：头颅MRI（-02-03），C图为轴位增强扫描，示侧脑室、第三脑室缩小（红色箭头所示），硬脑膜弥漫性增强（黄箭头所示）；D：矢状位增强扫描，示垂体水肿及强化（虚线椭圆）；E：轴位T2*，示右侧顶叶管状低密度（箭头所示）；F：头颅MRV（-01-27），示右侧顶叶静脉血管充盈缺损（箭头所示）
入院诊断：
脑静脉血栓
诊疗经过：患者入院后考虑脑静脉血栓及高颅压，给予脱水、抗凝及对症治疗，头痛仍不缓解。于1月30日行视神经鞘超声示：视神经鞘宽度略低，考虑低颅压（图2）。遂行腰穿检查测颅压为50mmH2O。脑脊液化验：蛋白0.97g/L（正常0.15～0.45g/L），氯.3mmol/L（正常～mmol/L），白细胞16×/L（正常0～8×/L）。2月3日行头颅增强MRI，显示双侧额、顶、颞、枕部硬脑膜增厚强化；双侧额、顶、颞部硬膜下积液；右侧顶部静脉血管内充盈缺损（图1）。追溯病史患者本次发病最初表现“体位性头痛”，头痛卧位缓解，站立后数分钟内加重，头部MRI表现硬膜下积液及硬脑膜增厚强化，符合自发性低颅压表现，立即停用脱水药物，嘱患者绝对卧床，给予大剂量补液、改善循环及对症治疗后症状逐渐好转，治疗10d后症状完全消失，查体脑膜刺激征阴性，患者下床活动后无头痛，未行进一步检查办理出院。最终诊断：低颅压综合征；脑静脉血栓形成。
图2低颅压患者视神经鞘变化示意图和超声特点
注：A：正常人视神经解剖图（空心箭头指示为视神经；虚箭头指示蛛网膜下腔；实箭头指示视神经鞘）；B：低颅压患者视神经解剖图；C:正常人于眼球后3.0mm处测得视神经鞘直径3.6mm；D：该患者眼球后3.0mm处测得视神经鞘直径3.1mm
2讨论
自发性低颅压综合征(spontaneousintracranialhypotension，SIH)是指无明确原因的情况下患者脑脊液压力低于60mmH2O，以体位性头痛为特征的一组临床症候群。SIH体位性头痛可能随着疾病的发展而减轻甚至消失，部分患者头痛性质发生改变，这些特点使影像学检查不典型的患者容易漏诊、误诊。超声测量视神经鞘直径越来越多应用于高颅压的评估，但超声对于低颅压患者的诊断价值研究较少，到目前为止仅限于个案报道及少数观察性研究。此病例初诊考虑脑静脉血栓所致的高颅压，之后经过超声测量视神经鞘发现并不符合高颅压表现，反而符合低颅压表现，经腰穿后证实了低颅压的诊断。
低颅压综合征常见于腰椎穿刺、头颈部外伤及手术、脑室分流术等使脑脊液流出过多等情况，其中不明原因者称为自发性低颅压。德国神经外科医师GeorgesSchaltenbrand最先于年描述该病。SIH比较罕见，病程几周或几个月不等，40岁为发病的高峰期，在西方国家发病率为2～5/10万，其中男女比例为1∶2。通常认为SIH是由隐源性脑脊液漏引起的，多发生于神经根处，脊髓造影可证实漏口的存在。年，国际头痛协会头痛分类委员会通过了修订后的SIH性头痛的诊断标准（表1）。SIH的典型表现为直立性头痛，指在站立15min内出现头痛或原有头痛加重，症状在躺下15～30min内缓解。直立性头痛常向枕部或枕骨下区域以及额部、颞部等区域放射，头痛性质多变。头痛是由于脑脊液减少引起脑组织下垂，颅内痛敏结构受牵拉或对疼痛敏感的颅内静脉结构代偿性扩张引起。除头痛外其他症状还包括颈部僵硬（脑膜刺激征）、恶心、呕吐、听觉障碍、视觉异常。极少数病例可出现帕金森综合征、痴呆、垂体功能减退、意识水平下降甚至昏迷。
表1SIH性头痛诊断标准
（国际头痛协会头痛分类委员会版）
定义：无明确原因情况下脑脊液压力下降引起的体位性头痛，通常伴有颈部僵硬和听觉症状，上述症状在脑脊液压力恢复正常后缓解
A．任何满足标准C的头痛
B．颅压降低（60mmH2O）和（或）影像上发现脑脊液漏的证据
C．头痛的发展在时间上与低颅压或脑脊液漏有关或头痛导致了低颅压或脑脊液漏的发现
D．ICHD-3中其他疾病不能更好地解释患者的临床表现及辅助检查结果
注：ICHD-3：国际头痛疾病分类，第三版；SIH：自发性低颅压综合征
脑脊液压力≤60mmH2O通常是SIH的典型改变，但颅内压正常并不能排除脑脊液漏。由于扩张的静脉窦渗透性增高和脑脊液循环减少，脑脊液化验可以正常，也可以表现红细胞、白细胞和蛋白升高，其中白细胞升高以淋巴细胞为主，被认为是脑脊液漏的一种局部炎症反应，而蛋白与红细胞的升高与脑膜血管扩张和脑膜撕裂有关。
视神经是胚胎发生时间脑向外突出形成视器过程中的一部分，故视神经外面包绕着由脑膜延续而来的3层被膜，脑蛛网膜下腔也随之延续到视神经周围。视神经鞘是硬脑膜的延续，视神经的蛛网膜下腔与颅内的蛛网膜下腔内的脑脊液是自由相通的。由于视神经鞘具有可舒张性，颅内压和脑脊液压力的变化会影响其容量和直径（图2）。研究者们认为视神经鞘直径（opticnervesheathdiameter，ONSD）与颅内压有明确的相关性，利用高频线阵探头测量球后3mm处视神经鞘直径，可以动态反映颅内压变化。目前超声对低颅压患者的诊断价值研究较少，JochenB?uerle等通过对1例自发性低颅压患者的视神经鞘超声检查发现患者超声表现为视神经鞘塌陷，直径缩小，硬膜外血贴治疗后患者症状消失，视神经鞘宽度也恢复正常，说明超声测量视神经鞘直径可以反映低颅压患者的颅内压情况。JensFichtner等对39例SIH患者分别测量仰卧位和直立位视神经鞘直径，发现具有典型体位性头痛的患者体位改变后视神经鞘宽度下降更为显著[伴有体位性头痛组（0.53±0.34）mm；无体位性头痛组（0.05±0.41）mm；对照组（0.01±0.38）mm]。
该患者入院时临床怀疑为颅压增高，但超声检4查视神经鞘宽度3.1mm（图2），低于实验室参考值（3.±0.）mm，故超声医师否定了高颅压的判断，怀疑该患者存在低颅压，并进一步完善脑脊液实验室检查证实低颅压诊断。通过本例患者的诊断，考虑视神经鞘超声对于低颅压患者存在以下价值：①对临床表现和影像学改变不典型的患者进一步筛查及分层，筛选出需要行有创检查的患者；②评估治疗效果及判断预后，避免反复腰椎穿刺导致脑脊液外漏加重低颅压；③超声测定视神经鞘宽度是一种无创、实时、简便的颅内压评估手段，有利于对SIH病理生理机制的深入研究。
头部CT的优势是可以对患者进行快速评估，发现SIH患者的硬膜下积液、血肿及脑室缩小，但大多数报道SIH患者的头颅CT是正常的。MRI是目前公认的诊断SIH首选的无创检查方法，对SIH的诊断、疗效评价和预后判断具有重要价值，但仍有20%～30%的SIH患者的颅脑MRI检查是正常的。总结SIH的MRI特点为：①硬膜下积液（subduralfluidcollections）；②硬脑膜强化（enhancementofpachymeninges）；③静脉结构充盈（engorgementofvenousstructures）；④垂体充血（pituitaryhyperemia）；⑤脑下垂（saggingofthebrain）。各首字母相连构成单词“SEEPS”，即SIH在颅脑MRI上的五联征。MRI还可以检测到静脉窦内的血栓从而诊断脑静脉血栓形成（cerebralvenousthrombosis，CVT）。该患者头颅MRI可见硬脑膜弥漫性增强、脑下垂及硬膜下积液，符合SIH的影像学改变。CT可见右侧顶叶条状高信号，核磁T2*序列显示皮层静脉呈管状低信号，MRV显示右侧顶叶皮层静脉缺如，提示患者存在皮层静脉血栓。
CVT是由多种原因导致的脑静脉回流受阻的一组特殊脑血管病，其发病率低，临床表现多样。常见的病因包括血液高凝状态、妊娠、感染、口服避孕药、药物滥用、头部外伤等，SIH致脑静脉血栓形成在临床上比较少见，约占全部SIH患者的2%。SIH引起CVT的机制可能为颅内静脉扩张导致血流速度减慢，血流瘀滞；脑组织下移使脑静脉及静脉窦的血管壁受到机械性牵拉，破坏原有管壁结构；颅内静脉系统重吸收脑脊液减少，进一步使静脉系统血液黏滞度增高。WouterI.Schievink等报道20例SIH患者并发CVT，其中8例（40％）丧失直立性头痛的特点而变为持续性头痛，部分患者出现新的症状和体征，如痫性发作、视盘水肿、偏瘫、偏盲等表现，提示在SIH病程过程中出现新的症状和体征，有并发CVT的可能。本例患者最初发病具有典型体位性头痛的特点，逐渐出现发作性左上肢麻木，提示SIH发生在前，是CVT的诱发因素。患者生化检查显示抗β2-糖蛋白I抗体高于正常，该抗体已被证实是抗磷脂综合征（antiphospholipidsyndrome，APS）相关性血栓和习惯性流产的致病因素，考虑抗β2-糖蛋白I抗体增高作为静脉血栓的易患因素也促进了颅内静脉血栓形成。
总结该病例诊疗过程的经验：①SIH体位性头痛的特征可能随着疾病的发展而改变或被其他症状掩盖，临床更应
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