医嘱名称
心电图(常规)
经胸超声心动图+心功能+图文报告
肺部CT平扫(64排)
肺通气功能及流速容量曲线测定
双肾膀胱前列腺彩色多普勒超声常规检查
肝胆脾胰彩色多普勒超声
腹腔腹后壁淋巴结彩色多普勒超声常规检查
腹股沟淋巴结彩色多普勒超声常规检查
超声计算机图文报告
左下肢深静脉彩色多普勒超声+图文报告
右下肢深静脉彩色多普勒超声+图文报告
是肿瘤吗？盆腔MR平扫+增强:左侧阴囊内可见类圆形囊实混合信号影，左侧阴囊内混合性占位病变。大小约6.3×7.4ｃｍ，其中实性部分呈等T１混杂T２信号，边缘呈环状稍长T２信号，DWI示病灶实性部分弥散受限，呈明显高信号，增强扫描强化不确切。左侧睾丸鞘膜内可见液性信号影。阴囊彩色多普勒超声检查:双侧睾丸、右附睾大小正常，轮廓规则整齐，内部回声细小均匀，双侧睾丸内可见彩色血流。左附睾显示不清。双侧精索静脉未见增宽。左阴囊内可见巨大混合性回声，范围约：22.0×4.42cm，轮廓较清晰。右附睾头囊肿，左睾丸鞘膜积液，左阴囊内混合性包块。图1阴囊彩色多普勒超声常规检查（1）
图2阴囊彩色多普勒超声常规检查（2）
超声提示：右附睾头囊肿，左睾丸鞘膜积液，左阴囊内混合性包块。
血常规红细胞4.94×10*12/L，血红蛋白g/L，APTT.6S（参考值31.5-34.5S）。APTT纠正实验：正常对照APTT36.6S，1:1混合即刻APTT：41.1，RI:4.4，提示纠正，考虑内源性凝血因子缺乏，进一步检测凝血因子Ⅷ活性为1%，无抑制物。难道是血友病假性肿瘤吗？术前替代治疗和围手术期如何治疗
术前第一天Ⅷ因子单位静脉给药，12小时一次，以后单位，12小时一次。术前监测Ⅷ因子97%，术后第六天监测Ⅷ因子58%，符合血友病诊断与治疗中国专家共识推荐的要求。图3血友病诊断与治疗中国专家共识手术经过和结局
麻醉成功后，患者取平卧位，常规消毒铺单，左手固定阴囊，稍加压使阴囊皮肤展开，选择左侧无血管区纵行切开阴囊皮肤，肉膜及各层筋膜组织，直达鞘膜壁层，将睾丸连同鞘膜囊一起挤向阴囊切口，用湿纱布沿鞘膜壁层表面与提睾肌之间作钝性分离，直至将鞘膜囊挤出阴囊口，穿刺抽出部分囊液，为血性，继续沿鞘膜壁层广泛分离，探查示精索鞘膜及睾丸鞘膜均有积液，向上游离至近内环正常精索处，切开鞘膜囊，两把血管钳两边提起鞘膜壁层，于其前壁切开，吸尽陈旧血性液体，纵行切开鞘膜囊，扩大切口，检查睾丸附睾无病变，向上探查腹膜鞘状突与腹腔不相通，鞘膜炎性增厚，附睾附近沉积大量陈旧血块，电刀距睾丸附睾及精索边缘0.8-1.0cm处剪除多余鞘膜，边缘电刀彻底止血后再以可吸收线锁边缝合，仔细检查术野，彻底止血，可以渗血处均予以喷凝处理，将睾丸还纳于阴囊内，并将睾丸与中隔固定3针，防止术后发生扭转，在切口下方另做一戳口，放置胶皮管引流，细丝线间断缝合阴囊肉膜及皮下，垂直褥式缝合阴囊皮肤，术毕。切除之鞘膜送病理。术后取材病理结果纤维囊壁样组织，间质血管扩张充血，符合鞘膜积液。图4病理结果
该不明『肿物』是血友病假性肿瘤！
血友病假性肿瘤又称“血友病血囊肿”，发生率仅占严重血友病病人的1～2％。虽然人们对血友病的认识已走过几个世纪，但假肿瘤则于年由Starke首次报告。通常血友病假肿瘤发生在软组织如肌肉丰富的部位，偶尔发生于骨，也有报道发生在肺和腹内脏器，目前其发病机制并不明确。本案例的假肿瘤位于阴囊内，非常罕见。假肿瘤治疗的目标应该是彻底清除假肿瘤，尽可能重建正常解剖结构。清除假肿瘤最理想的方法是完整的切除，通常从囊壁的周围开始。为了减少重要脏器的损伤，可以将临近重要器官的囊壁保留。本案例手术切除之鞘膜壁层，保留脏层。
另外围手术期及术后需要综合关怀团队合作，以防止并发症的发生和假肿瘤复发。
参考文献：
1.宋鉴清，周雯雯.血友病A阴囊假肿瘤1例.血栓与止血学,,25(02):-.
2.血友病诊断与治疗中国专家共识(年版).中华血液学杂志,,37(5):-.
编辑：大树
预览时标签不可点转载请注明：http://www.ebplw.com/lcbx/11331.html
