会阴型尿道下裂尿道外口位于会阴部，阴囊分裂，发育不全，阴茎短小而弯曲，常误诊为女性。由于阴茎弯曲纠正后，尿道外口会由不同程度的向会阴回缩，故近年来按阴茎下弯矫正后尿道口的退缩位置来分型的方法被很多医师接受。严重的尿道下裂患儿常有其他伴随畸形，包括隐睾、腹股沟疝、鞘膜积液、前列腺囊、阴茎阴囊转位、阴茎扭转、小阴茎、重复尿道等，少数患者可合并肛门直肠畸形。病因解析1.环境因素，有研究发现在妊娠早期用过黄体酮保胎的新生儿中尿道下裂的发生率较高，同时有研究表明，尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加。这些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。2.内分泌因素，部分病例雄激素受体和5α-还原酶缺陷。有研究发现尿道下裂患者的雄激素增高反应明显低于正常对照组人群，提示尿道下裂患者的下丘脑-垂体-性腺轴不正常。3.染色体异常，在尿道下裂患者中的染色体畸变率较正常人群有明显增高，其中包括有常染色体畸变及性染色体畸变。4.基因突变，发现尿道下裂患者可存在雄激素受体基因，性别决定基因，5α-还原酶基因，抗苗勒管激素基因，CYP21B基因的突变。
临床表现1．阴囊分裂，形似女性阴唇，尿道处于会阴部，患儿极易被误认为是女孩。2．排尿方面的异常，常常不能站立排尿，尿道下裂表现为排尿异常，尿线细，服流自下无射程，排尿时打湿衣裤。3．阴茎发育不健全，短小且弯曲，在包皮的包裹下，年龄小的患儿，几乎看不出。治疗方法手术是会阴型尿道下裂惟一的治疗方法。手术要求达到完全矫正阴茎下弯、尿道正位开口于阴茎头、能站立排尿，成年后能进行正常性生活的目的。目前报道的手术方法有多种，但至今尚无一种满意的被所有医师接受的术式。相对来说比较常用的手术方法有尿道口前移阴茎头成形术（MAGIP），Mathieu或Filp-Flap尿道成形术，加盖岛状皮瓣尿道成形术、包皮内板横行岛状皮瓣尿道成形术等。近10年来，欧美比较多的在无阴茎下弯的尿道下裂中应用尿道板纵切卷管尿道成形术（也称Snodgrass术）。主要特点是手术简单，尿道外口美观，并发症低，效果很好。治疗时机尿道下裂是小儿泌尿系统中常见的先天畸形，手术是矫正畸形是唯一的治疗方法。会阴型尿道下裂是尿道下裂的一种，治疗起来稍微棘手一些。通常病儿在1-3岁期间手术比较适宜，最迟应该在学龄前完成手术治疗。预防措施针对尿道下裂，目前无明确预防的方法及药物。孕妇应在围产期进行科学的围产保健和规律的产前检查，有助于该疾病的早期发现。选择合适的手术时机和手术方式，有助于患者的顺利康复。专家介绍赵海龙医院尿道下裂诊疗中心主任，国际尿道下裂专家，访欧学者。擅长尿道下裂诊疗，尤其在实施各种尿道下裂微创手术方面颇有建树。出诊时间：专家门诊，需提前预约-点击“阅读原文”咨询专家
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