作者：兰卉·医生
病例摘要：
男，68岁，因“右侧睾丸鞘膜积液”入院行手术，术中见右侧附睾增大，遂行右侧附睾切除送病检。
巨检：
灰红组织一块,大小1X1X0.3cm，切面灰黄灰红，质中。
镜下所见：
诊断：
（右侧）附睾乳头状囊腺瘤。
讨论：
附睾乳头状囊腺瘤
本病临床极罕见，其来源未明,有人认为来自附睾精液囊肿，多数学者认为来自附睾输出管上皮，其理由是病变在输出管处较明显，囊腺瘤外围部分与输出管组织延续而且其上皮相似。患者年龄16~65岁，平均年龄36岁。
临床表现：
临床上主要表现为无痛性阴囊肿块，往往在体检时被发现，约1~3cm大小，病程进展缓慢，部分患者伴有附睾输出管慢性梗阻，可导致不育。附睾乳头状囊腺瘤可与小脑血管母细胞瘤、肾脏一线囊性病变及肾细胞癌并存，称为VHL综合征，为常染色体显性遗传性病变。因此当诊断为附睾乳头状囊腺瘤，尤其是双侧附睾乳头状囊腺瘤时，应检查患者是否有VHL综合征的其他病变。本例经询问病史及相关检查，未发现VHL综合征的其他相关病变。
组织病理学：
附睾乳头状囊腺瘤有3种基本结构：①排列呈乳头状结构，有纤维血管轴心，被覆的上皮细胞胞质透明，有空泡；②扩张的导管和微囊有类似乳头的上皮细胞被覆，上皮细胞为单层或双层排列。③间质有炎细胞浸润。
预后：
附睾乳头状囊腺瘤属于良性病变，首选治疗方法是手术治疗。手术切除预后良好。为了防止复发或者VHL综合征，全部附睾乳头状囊腺瘤患者都需要进行长期的随访。
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